HEME

BAB I
PENDAHULUAN

A.    Latar Belakang Masalah
Pada makalah ini akan dijelaskan tentang salah satu bagian dari mata kuliah biokimia yaitu heme. makalah ini sengaja dibuat untuk menambah pengetahuan tentang heme dan menambah referensi guna keperluan belajar mengajar di kelas / kampus. Penting nya pengetahuan tentang segala sesuatu yang berhubungan tentang biokimia “ heme “ adalah merupakan kebutuhan mahasiswa dalam mencapai dan memperoleh ilmu yang lengkap selama masa perkuliahan.

B.    Kajian Perpustakaan
1.    Pengertian Heme
Sebuah heme ( Amerika Inggris ) atau haem ( Inggris Bahasa Inggris ) adalah kelompok prostetik yang terdiri dari besi atom yang terkandung di pusat besar heterosiklik cincin organik disebut porfirin .Tidak semua porphyrins mengandung zat besi, tapi sebagian besar mengandung porfirin metalloproteins memiliki prostetik heme sebagai kelompok mereka; ini dikenal sebagai hemoproteins.
Heme adalah gugus prostetik yang terdiri dari atom besi yang terdapat di tengah-tengah cincin organik heterosiklik yang luas yang disebut porfirin. Tidak semua porfirin mengandung besi, tapi fraksi metalloprotein yang mengandung porfirin memiliki heme sebagai gugus protetiknya; ini kemudian dikenal sebagai hemoprotein. Heme banyak dikenal dalam perannya sebagai komponen Hemoglobin, namun heme juga merupakan komponen dari sejumlah hemoprotein lainnya.
2.    Fungsi Heme
Hemoproteins memiliki fungsi biologis yang beragam termasuk transportasi gas diatomik, kimia katalisis , deteksi gas diatomik, dan transfer elektron. Besi heme berfungsi sebagai sumber atau tenggelam elektron selama transfer elektron atau kimia redoks. Dalam peroksidase reaksi, itu porfirin molekul juga berfungsi sebagai sumber elektron. Dalam transportasi atau deteksi gas diatomik, gas mengikat besi heme. Selama deteksi gas diatomik, pengikatan gas ligan ke besi heme induces perubahan konformasi dalam protein sekitarnya.
Telah berspekulasi bahwa fungsi evolusi asli hemoproteins adalah transfer elektron dalam primitif belerang berbasis fotosintesis jalur di leluhur cyanobacteria sebelum munculnya oksigen molekuler.
Hemoproteins mencapai keragaman yang luar biasa fungsional mereka dengan memodifikasi lingkungan di macrocycle heme dalam matriks protein. Misalnya, kemampuan hemoglobin untuk secara efektif memberikan oksigen ke jaringan adalah karena residu asam amino spesifik yang terletak dekat molekul heme. Hemoglobin mengikat oksigen dalam paru vaskular, dimana pH tinggi dan PCO 2 rendah, dan rilis dalam jaringan, di mana situasi yang terbalik.. Fenomena ini dikenal sebagai efek Bohr . Mekanisme molekuler di balik efek ini adalah organisasi sterik rantai globin; sebuah histidin residu, terletak berdekatan dengan kelompok heme, menjadi bermuatan positif dalam asam (pH rendah) kondisi (yang disebabkan oleh CO 2 terlarut dalam otot bekerja, dll ), sterically melepaskan oksigen dari kelompok heme.
3.    Metabolisme Heme
Heme sebagai metaloporfirin
Heme adalah kompleks senyawa protoporfirin IX dengan logam besi yang merupakan gugus prostetik berbagai protein seperti hemoglobin, mioglobin, katalase, peroksidase, sitokrom c dan triptophan pirolase. Kemampuan hemoglobin dan mioglobin mengikat oksigen tergantung pada gugus prostetik ini yang sekaligus memberi warna khas pada kedua hemeprotein tersebut.
Heme terdiri atas bagian organik dan suatu atom besi. Bagian organik protoporfirin tersusun dari empat cincin pirol. Keempat nya terikat satu sama lain melalui jembatan metenil, membentuk cincin tetrapirol. Empat rantai samping metil, dua rantai samping vinil dan dua rantai samping propionil terikat kecincin tetrapirol tersebut .
Atom besi didalam heme mengikat keempat atom nitrogen dipusat cincin protoporfirin. Atom besi dapat berbentuk fero (Fe2+) atau feri (Fe3+) sehingga untuk hemoglobin yang bersangkutan disebut juga sebagai ferohemoglobin dan ferihemoglobin atau methemoglobin. Hanya bila besi dalam bentuk fero, senyawa tersebut dapat mengikat oksigen .
4.    Sintesis Heme
Heme sintesis dimulai dengan larutan glisin & succinyl – KoA , dengan dekarboksilasi untuk membentuk asamd-aminolevulinate (ALA)
5.    Heme Oxygenase
Heme oxygenase (HO) adalah enzim yang mengkatalisis degradasi heme. Ini menghasilkan biliverdin, besi, dan karbon monoksida. Heme oxygenase memotong cincin heme di-methene jembatan alpha untuk membentuk baik biliverdin atau, jika heme masih menempel pada globin , verdoglobin . Biliverdin selanjutnya dikonversi menjadi bilirubin oleh reduktase biliverdin.
Reaksi ini terjadi sebagai berikut: Heme + NADPH + H + + 3 O 2 → biliverdin + Fe 2+ + CO + NADP + + H 2 O
Reaksi ini dapat terjadi di hampir setiap sel ; contoh klasik adalah pembentukan sebuah memar , yang berjalan melalui warna yang berbeda secara bertahap menyembuhkan: heme merah untuk biliverdin hijau kuning bilirubin. Dalam kondisi fisiologis normal, aktivitas heme oxygenase tertinggi di limpa , dimana yang kuno eritrosit adalah sequestrated dan dihancurkan.

C.    Harapan
Diharapkan kepada pembaca agar bisa memahami apa sebenarnya yang dikatakan Heme serta segala sesuatu yang menyangkut dengan heme. Diharapkan dengan membaca ini, maka kita bisa mengetahui semua hal itu.


BAB II
PEMBAHASAN

A.    Kondisi Awal
Penyakit turunan atau bisa berupa penyakit yang didapat yang disebabkan oleh defisiensi salah satu enzym pada jalur biosintesa heme dan mengakibatkan penumpukan dan peningkatan porfirin atau prazatnya dijaringan atau didalam urine. Kelainan ini jarang dijumpai tapi perlu dipikirkan dalam keadaan tertentu misalnya sebagai diagnosa banding pada penyakit dengan keluhan nyeri abdomen, fotosensitivitas dan gangguan psikiatri .
Porfiria dikelompokkan menjadi 3 golongan yaitu :
Porfiria eritropoet
Porfiria hepatik
Protoporfiria (gabungan)

B.    Tindak Lanjut
Pengobatan porfiria akut berfokus untuk menghilangkan gejala. Mungkin memerlukan rawat inap untuk kasus yang berat. Perawatannya termasuk:
1.    Menghentikan obat yang dapat telah memicu gejala
2.    Obat untuk mengontrol nyeri
3.    Memberikan pengobatan infeksi atau penyakit lain yang mungkin menyebabkan gejala
4.    Pemberian infus gula (glukosa) untuk menjaga asupan karbohidrat5. Cairan infus untuk memerangi dehidrasi
5.    Suntikan hemin atau hePorfiria, Kulit Melepuh Terkena Sinar Matahari

Pengobatan porfiria kulit berfokus pada mengurangi jumlah porfirin dalam tubuh dan untuk membantu menghilangkan gejala, meliputi:
1.    Pengeluaran darah untuk mengurangi zat besi dalam tubuh sehingga menurunkan kadar porfirin. Mungkin perlu menjalani beberapa kali proses pengeluaran darah sebelum masuk tahap penyembuhan.
2.    Obat. Obat yang biasa digunakan untuk mengobati malaria; hydroxychloroquine (Plaquenil) dan chloroquine (Aralen), dapat menyerap kelebihan porfirin membantu tubuh menyingkirkannya lebih cepat. Obat-obat ini umumnya digunakan hanya pada orang yang tidak bisa mentolerir proses mengeluarkan darah.
3.    Beta karoten. Ini untuk pengobatan jangka panjang. Tubuh mengubah beta karoten menjadi vitamin A yang diperlukan untuk kesehatan mata dan kulit. Beta karoten dapat meningkatkan toleransi kulit terhadap sinar matahari


BAB III
PENUTUP

A.    Kesimpulan
1.    Heme adalah senyawa besi porfirin, dimana empat cincin pirol disatukan oleh jembatan metenil. Delapan rantai samping dari empat cincin pirol dapat berupa gugus asetil, metil, vinil dan propionil.
2.    Biosintesa cincin heme berlangsung dalam mitokondria dan sitosol melalui delapan tahapan enzymatik
3.    Gangguan dalam setiap tahapan enzymatik sintesa heme mengakibatkan kelainan bawaan yaitu porfiria.

B.    Saran
Kami yakin dalam penyusunan makalah ini belum begitu sempurna karena kami dalam tahap belajar, maka dari itu kami berharap bagi kawan-kawan semua bisa memberi saran dan usul serta kritikan yang baik dan membangun sehingga makalah ini menjadi sederhana dan bermanfaat dan apabila ada kesalahan dan kejanggalan kami mohon maaf karena kami hanyalah hamba yang memiliki ilmu dan kemampuan yang terbatas.


DAFTAR PUSTAKA

Anna Pedjiadi,dkk.2006.Dasar-Dasar Biokimia.Penerbit Universitas Indonesia Press. Jakarta.
Syamsuri, Istamar. 2006. Biologi. Erlangga. Jakarta.