Metabolisme Asam Amino

BAB I
PENDAHULUAN

A.    Latar Belakang Masalah
Asam amino adalah sembarang senyawa organik yang memiliki gugus fungsional karboksil (-COOH) dan amina (biasanya -NH2). Dalam biokimia seringkali pengertiannya dipersempit: keduanya terikat pada satu atom karbon (C) yang sama (disebut atom C "alfa" atau α). Gugus karboksil memberikan sifat asam dan gugus amina memberikan sifat basa.
Dalam bentuk larutan, asam amino bersifat amfoterik: cenderung menjadi asam pada larutan basa dan menjadi basa pada larutan asam. Perilaku ini terjadi karena asam amino mampu menjadi zwitter-ion. Asam amino termasuk golongan senyawa yang paling banyak dipelajari karena salah satu fungsinya sangat penting dalam organisme, yaitu sebagai penyusun protein.
Unit dasar penyusun struktur protein adalah asam amino. Dengan kata lain protein tersusun atas asam-asam amino yang saling berikatan.

B.    Kajian Perpustakaan
Metabolisme adalah segala proses reaksi kimia yang terjadi di dalam makhluk hidup, mulai makhluk hidup bersel satu yang sangat sederhana seperti bakteri, protozoa, jamur, tumbuhan, hewan; sampai mkhluk yang susunan tubuhnya kompleks seperti manuasia. Di dalam proses ini, makhluk hidup mendapat, mengubah dan memakai senyawa kimia dari sekitarnya untuk mempertahankan hidupnya.
Metabolisme meliputi proses sintesis (anabolisme) dan proses penguraian (katabolisme) senyawa atau komponen dalam sel hidup.. Semua reaksi metabolisme dikatalis oleh enzim. Hal lain yang penting dalam metabolisme adalah peranannya dalam penawaracunan atau detoksifikasi, yaitu mekanisme reaksi pengubahan zat yang beracun menjadi senyawa tak beracun yang dapat dikeluarkan dari tubuh.
Metabolisme asam amino terdiri dari 4  bagian yaitu
1.    Katabolisme asam amino
Katabolisme asam amino terbagi menjadi beberapa tahap yaitu :
    Katabolisme atom N
    Transaminasi
Asam amino esensial tidak dapt dibuat oleh tubuh tetapi harus diperoleh dari makanan sebaliknya asam amino nonesensial dapat dibuat oleh tubuh sepanjang tersedia cukup nitrogen.dengan cara memindahkan gugus amino dari suatu asama mino ke asam keto sehingga menghasilkan asam amino baru dan satu asam keto.dengan cara ini sel hati dapat mensintesis berbagai asam amino nonesensial.proses transminase membutuhkan koenzim NAD (niasin) PLP (vitamin B ), THF(asam folat)dan vitamin B .
    Deaminasi Oksidatif
Jika asam amino digunakan sebagai sumber energy untuk membentuk lemak tubuh terlebih dahulu mengalami deaminasi yang menghasilkan asam keto dan amoniak.amoniak merupakan basa yang bersifat racun jika berlebihan dapat mengganggu keseimbangan asam basa.
    Pembentukan & Transport NH3
Sebagian dari amoniak di bnetuk di dalam hati merupakan sumber nitrogen guna mensintesis asam amino. Selebihnya harus didektoksikasi. Amoniak yang tidak dipergunakan bergabung dengan karbondioksida dan menghasilkan ureum yang tidakbersifat racun.
    Siklus Urea dan Gangguannya
Proses yang terjadi dalam siklus urea digambarkan terdiri atas beberapa tahap yaitu :
1.    Dengan enzim karbamoil fosfat sintase I,ion ammonium bereaksi dengan CO menghasilkan karbomoil fosfat.dalam reaksi inidiperlukan energy dari ATP.
2.    Dengan peran enzim omotin transkarbamoilase,karbomail fosfat bereaksi dengan L-omitin menghasilkan L-sitrulin dan gugus fosfat dilepaskan.
3.    Dengan peran enzim argininosuksinat sintase,L-sitrulinbereaksi dengan L-aspartat menghasilkan L-argininosuksitat.reaksi ini membutuhkn energy dari ATP.
4.    Dengan peran enzim argininosuksinat liase,L-argoninosuksinat dipecah menjadi fumarat dan L-arginin.
5.    Dengan peran enzim arginase penambahan H2O terhadap L-arginin akan menghasilkan L-omotin dan ureN
Biosintesis Asam Amino
Asam amino terbagi menjadi 2 bagian yaitu :
    Asam amino esensial,asam amino yang tidak dapat dihasilkan oleh tubuh sehingga harus diperoleh dari makana yang kita konsumsi.contohnya : Arginin, Histidin, Isoleusin dsb
    Asam amini non esnsial,asam amino yang dapat dihasilakan oleh tubuh.contohnya : Alanin, Asparagin, Aspartat, Sistesin dsb
Produk khusus
Adapun hasil dari asam amino antara lain:
ASAM AMINO SEBAGAI PRAZAT    PRODUK KHUSUS
Glisin    Berkaitan dengan system heme,sintesis purin,sintesis glutation,asam glikoholat,sintesis kreatinin.
Metionoin    Donor gugusan metil
Arginin    Sintesis kreatinin
Eistidin    Histamin
Tripotofan    Serotonin,melatonin
Fenilanin dan Tirosin    Melanin,adrenalin,noradrenalin,tiroksin
Glutamat    Gama amino butyric acid (GABA)= neurotransmitter

2.    Anabolisme (sintesis)
Proses sintesis protein dari sandi genetik melibatkan beberapa langkah. DNA pada dasarnya adalah penyimpan informasi yang pasif, mirip denga cetak biru (blue print) untuk denah rumah. Aktivitas pembuatan protein terjadi pada suatu situs khusus dalam sel yang disebut ribosom. Oleh karena itu, langkah pertama dalam sintesis protein adalah menyampaikan informasi dari DNA ke ribossom.dalam sintesis protein dikenal ada 2 cara sintesis yaitu :
    Transkripsi
Proses dimana enzim-enzim membuat kopi gen sehigga dapat dibaca oleh ribosom yang disebut RNA duta (mRNA),yang membawa sandi genetic yang dipakai langsung untuk sintesis protein di ribosom.
    Translasi
Proses dimana kodon dalam pada mRNA harus dapat dikolerasi dengan asam amino yang sesuai yang dilakukan oleh molekul RNA lain yaitu RNA transfer(tRNa).translasi terdiri atas 3 bagian yaitu
•    Inisiasi : proses penempatan ribosom pada suatu molekul mRNA
•    Elongasi : proses penambahan asam amino
•    Terminasi : proses pelepasan protein yang baru disintesis
Setelah semua proses tersebut asam amino disambungkan untuk     membentuk rantai protein fungsional yang dilakukan di ribosom jika rantai protein sudah lengkap maka ribosom siap melepas protein baru ke dalam sel.

C.    Harapan
Dalam pembelajaran ini, kita membahas mengenai Proses Metabolisme Asam Amino, maka penulis mengharapkan agar kita semua mengetahui bagaimanakah proses-proses yang terjadi pada metabolisme asam amino serta penyebab kekurangan dari asam amino beserta pencegahannya.


BAB II
PEMBAHASAN

A.    Kondisi Awal
Asam amino adalah komponen protein dan mempunyai banyak fungsi di tubuh. Penyakit keturunan dari pengolahan asam amino bisa menghasilkan cacat baik kerusakan asam amino atau kemampuan tubuh untuk memasukkan asam amino ke sel. Karena penyakit ini membuat gejala sedini mungkin di kehidupan, bayi baru lahir secara rutin diskrining dalam beberapa kali. Di Amerika Serikat, bayi baru lahir secara umum diskrining untuk phenylketonuria, penyakit air kencing sirop maple, homocystinuria, tyrosinemia, dan sejumlah penyakit keturuanan lainnya, walaupun skrining bervariasi dari setiap negara.
Penyakit tersebut antara lain :
1)    Phenylketonuria adalah kelainan yang disebakan pembentukan asam, amino phenylalanine yang merupakan asam amino esensial yang tidak bisa disintesis oleh tubuh tetapi ada pada makanan.jiak kelebihan asam amino ini maka akan di rubah ke tyrosine atau asam amino lainnya,phenylalanine jika tidak diubah maka akan berkembang di darah dan menjadi racun di otak menyebabkan keterlambatan mental.
2)    Penyakit air kencing maple adalah, ketidakmampuan seorang ank melakukan metaboline asam amino tertentu sehingga asam amino semakin bertambah menyebabkan neurolgic berubah termasuk ketidakpedulian dan keterbelakangan mental.gejala penyakit ini berlaian tergantung tingkat keparahannya.paling parah bayi mengalami neurologic abnormal termasuk seizures dan koma selama minggu pertama kelahiran dan bahkan meninggal dalam beberapa hari atau minggu.sedangkan yang ringan anak awalnya kelihatan normaltetapi mengalami muntah,pusing,bingung,koma dan bau sirup mapale.bayi yang parah diobati denagan dialisis sedangkan yang ringan diberikan injeksi vitamin B1.
3)    Homocystinuria adalah ketidakmampuan seorang anak melakukan metabolisme asam amino homocyteine diman dengan adanya produk sampinganyang bercun membangun penyeban beberpa gejala baik ringan maupun berat tergantung kecacatan enzim tersebut.bayi yang dilahirkan dalam keadaan ini tampak normal kemudian muncul gejala di lensa mata menyebabkan berkurangnaya penglihatan sangat parah pada umur 3 tahun sebagian ank mempunyai kelainan tulang termasuk osteroporosis selain itu anak biasanya tinggi dan kurus dengan tulang belakang lengkung,tungkai memanjang dan panjang jari seprti kaki laba-laba bahkan keterbelakangan mental bisa terjadi.penyakit ini juga dapat membuat darah membeku secara spontan,strokentekana darah tinggi dan banyak masalah serius lainna.

B.    Tindak Lanjut
1.    Phenylketonuria
Untuk mencegah keterbelakangan mental, pemasukan phenylalanine harus dibatasi (tetapi tidak dihilangkan secara keseluruhan karena orang memerlukan beberapa phenylalanine untuk hidup) di mulai pada beberapa minggu pertama kehidupan. Karena semua sumber alami protein mengandung terlalu banyak phenylalanine untuk anak dengan PKU, sehingga anak tidak boleh makan daging, susu, atau makanan lain yang berisi protein. Malahan, mereka harus makan jenis phenylalanine-yang bukan dari makanan, terutama buatan. Makanan alami yang proteinnya rendah, seperti buah-buahan, sayur, dan tanaman biji-bijian tertentu dengan jumlah yang dibatasi, bisa dimakan.
Diet yang ketat, jika dimulai sedini mungkin dan dipertahankan dengan baik, menyebabkan perkembangan yang normal. Tetapi, jika kontrol sangat ketat diet tidak terpelihara, anak yang terkena mungkin mulai mengalami kesukaran di sekolah. Diet yang ketat dimulai sesudah usia 2 sampai 3 tahun dapat mengontrol hiperaktif yang dan ketidakpedulian ekstrim dan meningkatkan IQ anak pada akhirnya tetapi tidak membalik keterbelakangan mental. Bukti baru saja menyiratkan adanya fungsi beberapa keterbelakangan mental orang dewasa dengan Phenylketonuria (lahir sebelum tes skrining bayi baru lahir ada) mungkin bertambah baik kalau mereka mengikuti diet Phenylketonuria.

2.    Penyakit Air Kencing Maple .
Bayi dengan penyakit hebat diobati dengan dialisis. Beberapa anak dengan penyakit ringan dapat diberikan injeksi vitamin B1 (thiamin). Sesudah penyakit dapat dikontrol, anak selalu harus memakan makanan buatan yang rendah asam amino khusus yang dipengaruhi olehi enzim yang hilang.
3.    Homocystinuria
Pada sedikit negara bagian, anak diskrining untuk homocystinuria pada waktu lahir dengan pemeriksaan darah. Diagnosa diperkuat oleh pemeriksaan mengukur fungsi enzim di sel hati atau kulit. Beberapa anak dengan homocystinuria membaik sewaktu diberikan vitamin B6 (pyridoxine) atau vitamin B12 (cobalamin).
4.    Tyrosinemia
Anak dengan tyrosinemia tidak dapat secara komplit memetabolisme asam amino tyrosine. Hasil sampingan asam amino ini bertambah, menyebabkan berbagai gejala. Pada beberapa negara bagian, kekacauan diketahui dengan skrining tes pada bayi baru lahir.
Ada dua macam utama tyrosinemia: I dan II. Type I tyrosinemia paling sering terjadi pada anak keturunan Perancis-Kanada atau Skandinavia. Anak dengan kekacauan ini biasanya menjadi sakit kadang-kadang dalam tahun pertama hidup itu dengan gangguan fungsi hati, ginjal, dan syaraf, menghasilkan sifat lekas marah, rakhitis, atau malah kegagalan hati dan kematian. Pembatasan tyrosine pada makanan sedikit menolong. Pada sebuah percobaan obat, dengan menghalangi produksi metabolit yang beracun, dapat menolong anak dengan tyrosinemia I. Sering, anak dengan tyrosinemia I memerlukan pencangkokan hati.
Type II tyrosinemia lebih jarang terjadi. Anak terkena kadang-kadang mempunyai keterbelakangan mental dan sering mengalami luka pada kulit dan mata. Tidak seperti tyrosinemia I, pembatasan tyrosine pada makanan bisa mencegah masalah berkembang.


BAB III
PENUTUP

A.    Kesimpulan
Asam amino adalah asam karboksilat yang mempunyai gugus amino. Asam amino yang terdapat sebagai komponen protein mempunyai gugus – NH2
Pada atom karbon α dari posisi gugus –COOH. Ada 20 macam asam amino, yang masing-masing ditentukan oleh jenis gugus R atau rantai samping dari asam amino.
Ammonia disamping terbentuk dijaringan juga dihasilkan oleh bakteri usus dari protein diit dan dari urea yg ada didalam sekrit cairan garam dalam traktus gastroentistina. Ammonia terus-menerus dihasilkan dalam jaringan tetapi di dalam darah hanya ada 10 sampai 20 mikrogram / dl karena segera dihilangkan dari sirkulasi oleh hepar diubah menjadi glutamat, glutamin, atau urea. Kadar ammonia yg kecil di dalam darah sangat berlawanan dengan jumlah asam amino bebas, terutama glutamin dalam darah.
Jalur metabolisme utama dari asam-asam amino terdiri atas :
•    Produksi asam amino dari pembongkaran protein tubuh, digesti protein diet serta sintesis asam amino di hati.
•    Pengambilan nitrogen dari asam amino.
•    Katabolisme asam amino menjadi energi melalui siklus asam serta siklus urea sebagai proses pengolahan hasil sampingan pemecahan asam amino.
•    Sintesis protein dari asam-asam amino.

B.    Saran
Kami yakin dalam penyusunan makalah ini belum begitu sempurna karena kami dalam tahap belajar, maka dari itu kami berharap bagi kawan-kawan semua bisa memberi saran dan usul serta kritikan yang baik dan membangun sehingga makalah ini menjadi sederhana dan bermanfaat dan apabila ada kesalahan dan kejanggalan kami mohon maaf karena kami hanyalah hamba yang memiliki ilmu dan kemampuan yang terbatas.

DAFTAR PUSTAKA

Poedjadi,Anna.1994.Dasar-dasar Biokimia.Universitas Indonesia : Jakarta.
Robert K. Murray, et all., 2002, BIOKIMIA HARPER, ECG, Jakarta.
Poppy Kumala, 1998, KAMUS KEDOKTERAN DORLAND, ECG, Jakarta.